L’amylose localisée est caractérisée par un dépôt de protéines fibrillaires dans un site isolé de l’organisme sans atteinte systémique. L’amylose laryngée est une forme rare d’amylose localisée. Le diagnostic positif, toujours histologique, est souvent difficile et retardé.

Pour sa rareté, nous rapportons deux observations d’amylose laryngée.

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Il s’agissait d’une patiente âgée de 48 ans, non tabagique et sans antécédents qui était admise pour exploration d’une dysphonie chronique évoluant plus de 6 mois. L’état général était conservé. L’examen physique était sans particularité. La laryngoscopie directe a objectivé une lésion violacée bourgeonnante polypoïde de la bande ventriculaire droite du larynx étendue à la commissure antérieure. Le scanner du massif facial a conclu à un épaississement polypoïde de la corde vocale droite moins réhaussé que cette dernière mesurant 9mm de grand axe. La biopsie de la lésion laryngée a conclu à une amylose. Un bilan clinique, biologique et immunologique sanguin et urinaire avait retrouvé une gammapathie monoclonale IgG kappa à 1,6g/L sans anémie ni hypercalcémie ni insuffisance rénale associée. Le myélogramme était sans anomalie. Une enquête exhaustive à la recherche d’autres localisations amyloïdes systémiques (au niveau des glandes salivaires accessoires et de la graisse sous-cutanée) était négative. Le scanner cervico-thoraco-abdominopelvien n’a pas montré de lésions évoquant une amylose systémique ni de lésions ostéolytiques. On avait retenu ainsi le diagnostic d’une amylose laryngée localisée associée à une gammapathie monoclonale à signification clinique sans myélome multiple.

Il s’agissait d’un patient âgé de 59 ans, non tabagique et agriculteur, qui a consulté pour une dysphonie évoluant déjà depuis 3 ans, devenue récemment permanente, résistante aux traitements symptomatiques et associée à une dyspnée inspiratoire à l’effort. L’état général était conservé. L’examen physique était sans particularité. Un scanner du larynx a montré un épaississement régulier des cordes vocales sans anomalie de densité spontanée ou de prise de contraste pathologique notable. La laryngoscopie directe a objectivé un aspect rigide des 2 cordes vocales associé à une formation végétante et infiltrante de la corde vocale droite, de la région sous glottique et de la trachée proximale sur 5cm. La biopsie laryngée a conclu à une amylose. L’étude immunohistochimique a conclu à une amylose AL. Un bilan clinique, biologique et immunologique sanguin et urinaire n’avait pas retrouvé de composante monoclonale sous-jacente. Une enquête exhaustive à la recherche d’autres localisations amyloïdes systémiques (au niveau des glandes salivaires accessoires, de la muqueuse rectale et de la graisse sous-cutanée) était négative. Le scanner cervico-thoraco-abdominopelvien n’a pas montré de lésions évoquant une amylose systémique. On avait retenu ainsi le diagnostic d’une amylose laryngée localisée type AL primaire. Une exérèse chirurgicale était proposée mais refusée par le patient.

L’amylose laryngée est une affection rare et de pronostic largement meilleur que celui des amyloses systémiques. Cependant, un diagnostic et un traitement précoces restent les seuls garants d’une évolution favorable sans complication. L’amylose laryngée localisée reste le plus souvent type AL. Cette entité est vraisemblablement méconnue et sous-diagnostiquée. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante inexpliquée.